Definición: vasculitis sitémica de tipo necrotizante, que afecta a las arterias de mediano calibre. Afecta a los vasos viscerales, principalmente riñón, y excepto pulmón.
Patogenia: es una vasculitis asociada a inmunocomplejos relacionados con virus, específicamente se la ve en presencia del virus de la hepatitis B (HBV). Pero por lo general su etiología es desconocida.
Cuadro clínico: se ve principalmente en adultos jóvenes. Puede ser aguda o crónica, pero principalmente episódica.
- Manifestaciones frecuentes: hipertensión arterial, dolor abdominal, melena, malestar, mialgias difusas, neuritis periférica y pérdida de peso.
- Afecta:
Corazón, hígado y tracto digestivo: provoca infartos. atrofia por isquemía o hemorragias.
Piel: ulceras
Morfología: evoluciona en tres fases que se pueden dar en un mismo vaso. Es una inflamación transmural, segmentaria y necrotizante.
- Tratamiento: con inmunosupresores. Sin tratamiento suele ser fatal.
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| Ulcera por PAN Neuropatía Periférica |
1) Se produce necrosis fibrinoide (inmunocomplejos más fibrina liberada por el vaso lesionado) en la intima del vaso, presenta inflamación en la pared. Puede verse complicado con una oclusión de la luz por trombos.
2) El sitio donde el tejido ha sufrido necrosis vemos que es reemplazado por tejido fibrinoide. Este proceso puede debilitar la pared y desencadenar aneurismas.
3) La fibrosis se completa y se forman los nódulos grises o rojos característicos (engrosamiento de la pared del vaso), que pueden ocluir la luz y dar isquemia.
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Necrosis fibrinoide segmentaria y trombosis de la luz. Fuente: http://www.new.med.unlp.edu.ar/moodle/file.php/6/Tema_10_PATOLOGIA_CARDIOVASCULAR/Vasculitis-entorno.pdf |
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| PAN en la dermis La inflamación es más aguda y hay más neutrofilos. |
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Arteria muscular de mediano calibre, con infiltrado inflamatorio crónico principalmente y unos pocos neutrofilos. La luz esta ocluida.
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| PAN de gran magnitud. Presenta la luz ocluida. |
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