Vasculitis - ENFERMEDAD DE KAWASAKI

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Definición: arteritis aguda febril que afecta a los vasos de mediano calibre. Afecta a las arterias coronarias en niños pequeños y lactantes.

Patogenia: se cree que la vasculitis es el resultado de la respuesta de hipersensibilidad retardada de las células T y macrófagos a un Ag vascular que no ha sido caracterizado. Lo que activa a linfocitos B que producen auto-Ac, estos atacan a las células endoteliales y células musculares lisas. Se ve relacionado con virus.

Cuadro clínico: se da principalmente en niños menores de 4 años y lactantes. Esta cardiopatía adquirida se ve principalmente en Japón, y recientemente en Estados Unidos. La relación de aparición en varones y niñas es de 1,5:1.

• Manifestaciones frecuentes: exantema polimorfo en zonas del pañal; erosión en boca y conjuntivas; eritema y edema de pies y manos y descamación; fiebre alta (más de 5 días de evolución); lengua aframbuesada y adenopatías cervicales.

Erosión de boca y lengua aframbuesada

Erosión de boca y conjuntivas - Edema de manos

• Afecta: a las arterias coronarias, puede causar aneurismas que se rompen, o trombos que provocan Infarto Agudo de Miocardio (IAM), en el caso de que no sean tratados. Puede llevar a la muerte súbita.

Infarto Agudo de Miocardio secundario a la Enf. de Kawasaky

• Tratamiento: aspirina y gammaglobulina.

IAM secundario a enfermedad de Kawasaki

Morfología: es de tipo PAN (ver en la descripación de morfología de PAN). El vaso presenta engrosada la pared por inflamación. Con necrosis fibrinoide.

Material adicional;
 - Preparado histológico de IAM: http://www.new.med.unlp.edu.ar/moodle/file.php/6/Tema_01_MUERTE_CELULAR/Imagen_Infarto_de_Miocardio.pdf
 - Link del vídeo del IAM secundario a la enfermedad de Kawasaky: http://www.youtube.com/watch?feature=player_embedded&v=L9FmxwNC5S0