PATOGENIA DE LAS VASCULITIS

PATOGENIA DE LAS VASCULITIS NO INFECCIOSAS

- V. ASOCIADA A INMUNOCOMPLEJOS: los Ac (anticuerpos) se unen a Ag (antígenos) desconocidos o formas complejas circulantes, formando inmunocomplejos, estos van a depositarse sobre el lecho vascular y desencadenar la inflamación. Los inmunocomplejos pueden formarse en un punto y luego depositarse en otro sitio, o lo hacen in situ. Los inmunocomplejos pueden estar relacionados con:

HIPERSENSIBILIDAD A FÁRMACOS: donde los fármacos se unen a proteínas séricas y de esta forma se vuelven protínas modificadas. Y los Ac los reconocen como Ag, formando los inmunocomplejos. Pueden ser leves y remitir de manera espontánea o pueden ser fatales. Cuando se suspende el fármaco, él cuadro se resuelve.
VIRUS: las proteínas virales son reconocidas por los Ac y forman los inmunocomplejos. Como pasa en la hepatitis B. Un ejemplo es la poliarteritis nudosa.
ENFERMEDADES AUTO-INMUNES: como por ejemplo Lupus Eritematoso Sistémico (LES).

Vasculitis en paciente con LES - Presenta purpura

Vasculitis epidérmica en las piernas

- V. ASOCIADA A Ac ANTI.CÉLULAS ENDOTELIALES: se ve en la enfermedad de Kawasaki.

- V. ASOCIADAS A Ac. ANTI-CITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS: existen ciertos Ac, los ANCA (Ac anticitoplasma de neutrófilo), que reaccionan con Ag citoplasmáticos de los neutrófilos. Los ANCA pueden clasificarse según su distribución intracelular en:

ANCA-c, o ANCA-PR3: citoplasmáticos, y se dirigen al Ag proteinasa-3 (PR3), componente de los gránulos azurófilos de los neutrófilos. En granulomatosis de Wegener

ANCA-p o ANCA-MPO: perinucleares, se dirigen hacia el Ag mieloperoxidasa (MPO), componente de los gránulos lisosómicos de los neutrófilos. La MPO participa en la formación de radicales libres del oxigeno. En PAM.

Ambos Ac, ANCA-c y ANCA-p, van a reconocer y unirse a MPO y a la PR3, pero presentan mayor especificidad los ANCA-c por PR3 y los ANCA-p por la MPO.

Mecanismo:

1) En ciertas situaciones, como ocurre durante una infección o en presencia de fármacos, los neutrófilos liberan PR3 y MPO, lo que desencadena la formación de los ANCA.

2) Los ANCA se unen a las células que expresaron PR3 y MPO y activan a los neutrófilos, los cuales liberan especies reactivas de oxígeno y enzima proteolíticas dentro de los vasos.

3) Las células endoteliales son dañadas por la liberación de estos compuesto y la interacción de neutrófilos con dichas células.