Vasculitis - TROMBOANGEITIS OBLITERANTE

ENFERMEDAD DE BUERGER O TROMBOANGEÍTIS OBLITERANTE

Definición: enfermedad que produce insuficiencia vascular. Se caracteriza por una trombosis aguda segmentaria e inflamación crónica de las arterias de calibre mediano, principalmente tibiales y radiales, puede llegar a afectar los nervios y venas cercanas. Esta en relación directa con el consumo de tabaco.

Patogenia: se desencadena por la acción de algún componente del tabaco, que resulta tóxico para las células endoteliales, o por respuesta inmunitaria idiosincrática de dichos componentes. Se ve en pacientes geneticamente susceptibles, y con ciertos haplotipos del HLA-BS.

Cuadro clínico: aparece antes de los 35 años, se da mayoritariamente en varones, pero va aumentando en mujeres, ya que también aumento el consumo de tabaco por parte de ellas.

Mecanismo de la Tromboangeitis obliterante

• Manifestaciones frecuentes: flebitis nodular superficial; sensibilidad al frío en las manos (fenómeno de Raynaud); claudicación del empeine (dolor en el dorso del pie durante el ejercicio); si no se trata se continua con dolor insoportable en las extremidades en reposo, por afectación del nervio; ulceras y gangrena, puede llegar a la amputación.
• Tratamiento: suprimir el tabaco en las primeras etapas es suficiente. 

Falta de circulación Sanguínea

Trombosis - Claudicación del Empeine

Necrosis de los tejidos por falta de irrigación

Morfología: en la microscopia se ve una inflamación aguda y crónica, más trombosis de la luz. El trombo tiene microabsesos de neutrófilos rodeados por inflamación granulomatosa.

Material adicional:
Blog acerca del fenómeno de Raynaud: http://enfermedadderaynaud.blogspot.com.ar/2012_09_01_archive.html
Información adicional sobre la enfermedad de Buerger: http://reidhosp.adam.com/content.aspx?productId=39&pid=5&gid=000172&print=1

Vasculitis - ENFERMEDAD DE KAWASAKI

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Definición: arteritis aguda febril que afecta a los vasos de mediano calibre. Afecta a las arterias coronarias en niños pequeños y lactantes.

Patogenia: se cree que la vasculitis es el resultado de la respuesta de hipersensibilidad retardada de las células T y macrófagos a un Ag vascular que no ha sido caracterizado. Lo que activa a linfocitos B que producen auto-Ac, estos atacan a las células endoteliales y células musculares lisas. Se ve relacionado con virus.

Cuadro clínico: se da principalmente en niños menores de 4 años y lactantes. Esta cardiopatía adquirida se ve principalmente en Japón, y recientemente en Estados Unidos. La relación de aparición en varones y niñas es de 1,5:1.

• Manifestaciones frecuentes: exantema polimorfo en zonas del pañal; erosión en boca y conjuntivas; eritema y edema de pies y manos y descamación; fiebre alta (más de 5 días de evolución); lengua aframbuesada y adenopatías cervicales.

Erosión de boca y lengua aframbuesada

Erosión de boca y conjuntivas - Edema de manos

• Afecta: a las arterias coronarias, puede causar aneurismas que se rompen, o trombos que provocan Infarto Agudo de Miocardio (IAM), en el caso de que no sean tratados. Puede llevar a la muerte súbita.

Infarto Agudo de Miocardio secundario a la Enf. de Kawasaky

• Tratamiento: aspirina y gammaglobulina.

IAM secundario a enfermedad de Kawasaki

Morfología: es de tipo PAN (ver en la descripación de morfología de PAN). El vaso presenta engrosada la pared por inflamación. Con necrosis fibrinoide.

Material adicional;
 - Preparado histológico de IAM: http://www.new.med.unlp.edu.ar/moodle/file.php/6/Tema_01_MUERTE_CELULAR/Imagen_Infarto_de_Miocardio.pdf
 - Link del vídeo del IAM secundario a la enfermedad de Kawasaky: http://www.youtube.com/watch?feature=player_embedded&v=L9FmxwNC5S0

Vasculitis - PANARTERITIS NODOSA

PANARTERITIS NODOSA - PAN

Definición: vasculitis sitémica de tipo necrotizante, que afecta a las arterias de mediano calibre. Afecta a los vasos viscerales, principalmente riñón, y excepto pulmón. 

Patogenia: es una vasculitis asociada a inmunocomplejos relacionados con virus, específicamente se la ve en presencia del virus de la hepatitis B (HBV). Pero por lo general su etiología es desconocida. 

Cuadro clínico: se ve principalmente en adultos jóvenes. Puede ser aguda o crónica, pero principalmente episódica.

• Manifestaciones frecuentes: hipertensión arterial, dolor abdominal, melena, malestar, mialgias difusas, neuritis periférica y pérdida de peso.
• Afecta: 

Riñón: produce falla renal por infarto, es la causa fundamental de muerte. NO causa glomerulonefritis porque no afecta a las arteriolas glomerulares.

Corazón, hígado y tracto digestivo: provoca infartos. atrofia por isquemía o hemorragias.

Piel: ulceras

• Tratamiento: con inmunosupresores. Sin tratamiento suele ser fatal.

Ulcera por PAN

Neuropatía Periférica

Morfología: evoluciona en tres fases que se pueden dar en un mismo vaso. Es una inflamación transmural, segmentaria y necrotizante.

1) Se produce necrosis fibrinoide (inmunocomplejos más fibrina liberada por el vaso lesionado) en la intima del vaso, presenta inflamación en la pared. Puede verse complicado con una oclusión de la luz por trombos.

2) El sitio donde el tejido ha sufrido necrosis vemos que es reemplazado por tejido fibrinoide. Este proceso puede debilitar la pared y desencadenar aneurismas.

3) La fibrosis se completa y se forman los nódulos grises o rojos característicos (engrosamiento de la pared del vaso), que pueden ocluir la luz y dar isquemia. 

Necrosis fibrinoide segmentaria y trombosis de la luz. Fuente: http://www.new.med.unlp.edu.ar/moodle/file.php/6/Tema_10_PATOLOGIA_CARDIOVASCULAR/Vasculitis-entorno.pdf

PAN en la dermis La inflamación es más aguda y hay más neutrofilos.

Arteria muscular de mediano calibre, con infiltrado inflamatorio crónico principalmente y unos pocos neutrofilos. La luz esta ocluida.

PAN de gran magnitud. Presenta la luz ocluida. 

PATOGENIA DE LAS VASCULITIS

PATOGENIA DE LAS VASCULITIS NO INFECCIOSAS


 - V. ASOCIADA A INMUNOCOMPLEJOS: los Ac (anticuerpos) se unen a Ag (antígenos) desconocidos o formas complejas circulantes, formando inmunocomplejos, estos van a depositarse sobre el lecho vascular y desencadenar la inflamación. Los inmunocomplejos pueden formarse en un punto y luego depositarse en otro sitio, o lo hacen in situ. Los inmunocomplejos pueden estar relacionados con:

• HIPERSENSIBILIDAD A FÁRMACOS: donde los fármacos se unen a proteínas séricas y de esta forma se vuelven protínas modificadas. Y los Ac los reconocen como Ag, formando los inmunocomplejos. Pueden ser leves y remitir de manera espontánea o pueden ser fatales. Cuando se suspende el fármaco, él cuadro se resuelve.
• VIRUS: las proteínas virales son reconocidas por los Ac y forman los inmunocomplejos. Como pasa en la hepatitis B. Un ejemplo es la poliarteritis nudosa.
• ENFERMEDADES AUTO-INMUNES: como por ejemplo Lupus Eritematoso Sistémico (LES).

Vasculitis en paciente con LES - Presenta purpura

Vasculitis epidérmica en las piernas 

 - V. ASOCIADA A Ac ANTI.CÉLULAS ENDOTELIALES: se ve en la enfermedad de Kawasaki. 

 - V. ASOCIADAS A Ac. ANTI-CITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS: existen ciertos Ac, los ANCA (Ac anticitoplasma de neutrófilo), que reaccionan con Ag citoplasmáticos de los neutrófilos. Los ANCA pueden clasificarse según su distribución intracelular en: 

     ANCA-c, o ANCA-PR3: citoplasmáticos, y se dirigen al Ag proteinasa-3 (PR3), componente de los gránulos azurófilos de los neutrófilos. En granulomatosis de Wegener

     ANCA-p o ANCA-MPO: perinucleares, se dirigen hacia el Ag mieloperoxidasa (MPO), componente de los gránulos lisosómicos de los neutrófilos. La MPO participa en la formación de radicales libres del oxigeno. En PAM.

Ambos Ac, ANCA-c y ANCA-p, van a reconocer y unirse a MPO y a la PR3, pero presentan mayor especificidad los ANCA-c por PR3 y los ANCA-p por la MPO.

Mecanismo: 

1) En ciertas situaciones, como ocurre durante una infección o en presencia de fármacos, los neutrófilos liberan PR3 y MPO, lo que desencadena la formación de los ANCA.

2) Los ANCA se unen a las células que expresaron PR3 y MPO y activan a los neutrófilos, los cuales liberan especies reactivas de oxígeno y enzima proteolíticas dentro de los vasos.

3) Las células endoteliales son dañadas por la liberación de estos compuesto y la interacción de neutrófilos con dichas células.

Vasculitis asociada a Ac. anti.citoplasma de neutrófilos- Fuente: http://www.new.med.unlp.edu.ar/moodle/file.php/6/Tema_10_PATOLOGIA_CARDIOVASCULAR/Vasculitis-entorno.pdf 

Vasculitis asociada a Ac. anti.citoplasma de neutrófilos- Fuente: http://www.new.med.unlp.edu.ar/moodle/file.php/6/Tema_10_PATOLOGIA_CARDIOVASCULAR/Vasculitis-entorno.pdf 

Vasculitis de Wegener de arteria renal

VASCULITIS

VASCULITIS

Procesos inflamatorios que afectan los vasos.
Los vasos más afectados son las arterias, y en este caso, se las llama Arteritis.

Articulo sobre vasculitis: http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMra022694#t=citedby

Acá subo un vídeo, donde explica muy breve y simple.

Las vasculitis presentan una signo/sintomatología común:

• Fiebre
• Pérdida de peso
• Malestar
• Artralgías (en articulaciones pequeñas y grandes)
• Mialgia
• Astenia

Fuente: http://jcwl.glmc.edu.cn/glblnet/severbj1/bl/TUTORIAL/VASCUL/VASCUL.HTM