Patología Endocrina - HIPÓFISIS

PATOLOGÍA ENDOCRINA

HIPÓFISIS

La hipófisis o glándula pituitaria es una glándula endocrina que segrega hormonas encargadas de regular la homeostasis incluyendo las hormonas trópicas que regulan la función de otras glándulas del sistema endocrino. Depende del hipotálamo. 

Se ubica encima de la silla turca del hueso esfenoides, espacio oseo situado en la base del cráneo en la fosa cerebral media. 

Tiene forma ovalada con un diámetro antero-posterior de 8 mm, transversal de 12 mm y 6 mm en sentido vertical.

Patología Hipofisaria

ADENOMAS HIPOFISARIOS E HIPERPITUITARISMO: la causa más frecuente de hiperpituarismo es un adenoma en el lóbulo anterior. Los adenomas hipofisarios se clasifican según las hormonas producidas por las células neoplásicas que se identifican con tinciones inmunohistoquímicas.

Además, los adenomas hipofisiarios pueden ser:

• Funcionales: asociados con exceso de hormonas y las correspondientes manifestaciones clínicas.
• No funcionales: las únicas manifestaciones endocrinas que producen son las de hipofunción por compresión del tejido hipofisario normal o una discreta hiperprolactinemia por compresión del tallo hipofisario. Estas manifestaciones endocrinas son las leves que los tumores se presentan  clínicamente por sus manifestacionesneurológicas, tras haber alcanzado el tamaño de macroadenomas extraselares.

Adenoma Hipofisario

Ambos tipos de adenomas están usualmente constituidos de un tipo celular único y producen una hormona predominantemente única, aunque puede haber excepciones. 

Los adenomas hipofisario se clasifican según las hormonas producidas por las células neoplásicas detectadas por tinciones inmunohistoquímicas realizadas sobre las secciones tisulares. Algunos adenomas hipofisario pueden secretar dos hormonas, y raramente son plurihormonales.

Los adenomas hipofisarios se designan arbitrariamente como microadenomas (diámetro inferior a 1 cm) y macroadenomas (si exceden 1 cm de diámetro). Los adenomas no funcionales y hormona negativos probablemente llaman la atención clínica en un estadio más avanzado que aquellos asociados con alteraciones endocrinas y, por tanto, suelen ser macroadenomas.

Los adenomas hipofisarios son: 

Prolactinomas: son del tipo más frecuentes de adenomas hipofisarios hiperfuncional.

Estas lesiones pueden ser microadenomas pequeños o tumores expansivos grandes asociados a un efecto de masa pronunciado. A medida que aumenta el tamaño del adenoma funcional, también aumenta la secreción de prolactina. 

Prolactinoma

Clínica de un prolactinoma:

Galactorrea

El diagnóstico de un adenoma hipofisario se realiza más fácilmente en las mujeres en edad fértil que en hombres y aquellas mujeres que pasaron la menopausia ya que en las mujeres se altera rápidamente el ciclo menstrual por la hiperprolactinemia.

Adenomas de hormona de crecimiento (células de crecimiento): los tumores secretores de hormona del crecimiento son el segundo tipo más frecuente de adenomas hipofisario y son responsables de la mayoría de los niveles excesivos de hormona del crecimiento. Se asiocian con acrmegalio o gigantismo. Microscopicamente los adenomas que contienen hormona del crecimiento se componen de células densamente granuladas que aparecen acidófilas o cromóficas en los cortes rutinarios. Las tinciones inmunohistoquímicas demuestran presencia de hormona del crecimiento en el interior del citoplasma de las células neoplásicas. También están presentes con frecuencia pequeñas cantidades de prolactina inmunorreactiva.
La hipersecreción persistente de hormona del crecimiento estimula la secreción hepática de factor I de crecimiento similar a la insulina, que provoca muchas manifestaciones clínicas.Si un adenoma secretor de hormona del crecimiento surge antes del cierre de las epífisis, como en el caso de niños prepúberes, el exceso de concentración de hormona del crecimiento provoca Gigantismo. Si las concentraciones elevadas de hormona del crecimiento persisten, o si se mantienen altas después del cierre de las epífisis, los individuos desarrollan Acromegalia. El exceso de hormona del crecimiento también se asocia con una serie de alteraciones, incluyendo tolerancia normal a la glucosa y diabetes mellitus, debilidad muscular generalizada, hipertensión, artritis, osteoporosis e insuficiencia cardíaca congestiva.

Adenomas de células corticotropas: los adenomas de células corticotropas son generalemente pequeños microadenomas en el momento del diagnóstico. Estos tumores son basófilos o cromofóbicos. Las tinciones inmunohistoquímicas para corticotrofina producen una reacción intensa en los adenomas basófilos.

Los cromofóbicos son por lo general mayores y producen síntomas debido a si efecto de masa local.

El exceso de producción de corticotrofina por parte de este adenoma radica en la hipersecreción adrenal de cortisol con hipercortisolismo o Síndrome de Cushing.

Síndrome de Cushing

Efecto de masa local: anomalías radiológicas de la silla turca, incluyendo la expansión de la silla, la erosión ósea y la disrupción del diafragma selar. Dada la estrecha proximidad de los nervios ópticos y del quiasma a la silla, las lesiones expansivas de la hipófisis comprimen las fibras descusadoras del quiasma óptico. Esto provoca anomalías del campo visual (defectos en los campos visuales laterales: Hemianopsia bitemporal).

Los adenomas pueden producir signos y síntomas de incremento de la presión intracraneal, incluyendo, cefalea, náuseas y vómitos. Los adenomas hipofisarios invasivos producen convulsiones o hidrocefalia obstructiva. La afectación de los pares craneales puede provocar parálisis de nervios craneales.

HIPOPITUITARISMO: disminución de la secreción de hormonas hipofisarias como consecuencia de enfermedades del hipotálamo o de la hipófisis. 

La hipofunción de la hipófisis anterior aparece cuando se pierde o está ausente alrededor del 75% del parénquima. 

Puede tener origen congénito o puede darse por afecciones propias de la hipófisis. 

La mayoría de los casos de hipofunción se deben a procesos destructivos que afectan de modo directo a la hipófisis anterior, aunque se han identificado otros mecanismo. 

Causas de hipopituarismo:

• Tumores y otras lesiones con efecto de masa
• Lesión cerebral traumática y hemorragia subaracnoidea
• La cirugía o la radiación hipofisaria
• Apoplejía hipofisaria
• Necrosis isquémica de la hipófisis y síndrome de Sheehan
• Quiste de la silla turca vacía
• Defectos genéticos
• Lesiones hipotalámicas
• Enfermedades inflamatorias e infecciones

Manifestaciones clínicas:

SÍNDROMES HIPOFISARIOS POSTERIORES: los más importantes son los que afectan a la ADH y comprenden:

• Diabetes insípida central: la deficiencia de ADH es la que produce la diabetes insípida. El riñón se vuelve incapaz de reabsorber adecuadamente el agua de la orina. Las manifestaciones clínicas son: poliuria en exceso, sodio y la osmolaridad sérica están elevados por la excesiva pérdida renal de agua libre, sedpolidipsia. Las causas pueden ser: traumatismo craneal, tumores y trastornos inflamatorios del hipotálamo y la hipófisis.
• Síndrome de secreción inapropiada de ADH (SIADH): el exceso de ADH prudoce una reabsorción excesiva de agua libre con hiponatremia. Las causas más frecuentes son las secreciones ectópicas de ADH por un cáncer, fármacos que aumentan la secreción de ADH y diversos trastornos del sistema nervioso central como infecciones y traumatismo. Entre las manifestaciones clínicas predominan la hiponatremia, el edema cerebral y la consiguiente disfunción neurológica.